Стенли Прузинер

Для тех, кого волнует слово врач: Стенли Прузинер и прионы

Родился в 1942 году США. Врач, профессор неврологии и биохимии Калифорнийского университета в Сан-Франциско. Лауреат Нобелевской премии по физиологии и медицине в 1997 году.

Рассмотрим несколько подробнее, в чем его заслуга. Уже к середине XX века были известны все виды возбудителей болезней: бактерии, простейшие, грибы, вирусы. Но с 1920 года никому не удавалось установить возбудителя очень тяжелого заболевания крупного рогатого скота (причем заразного для человека), вызывающего разрушение нервной системы организма, в первую очередь, головного мозга. Немецкий нейрофизиолог Крейцфельдт описал симптомы этого смертельного заболевания, его соотечественник и коллега, невропатолог Якоб связал симптоматику с поражениями рогов спинного мозга и пирамидной системы. Сегодня это заболевание носит название «коровье бешенство» или официально — «болезнь Крейцфельдта-Якоба».

В этот период многие исследователи пытаются найти возбудители болезни, некоторые хотят совсем рядом, но никто не публикует статью о своих достижениях в солидном научном журнале. По неписаному научному правилу лишь тот, кто это сделает, считается автором открытия. А сделал это в 1982 году Стенли ПрузинерПрионы вызывают медленные инфекции. Медленные инфекции – болезни развивающиеся годами, приводящие к смертельному исходу.

Он ввёл в обиход термин «прион» (proteinaceous infection — белковая инфекция) и показал механизм распространения инфекции. Прион — это молекула белка, но с нарушенной белковой структурой, в ней отсутствует генетический материал в виде ДНК и РНК.

До Прузинера считали, что клетка, лишенная ДНК, не способна размножаться, поскольку именно ДНК управляет размножением. Прузинер показал, что может, причём, процесс развития заболевания похож на размножение обычной инфекции, но процесс более медленный, заражение может длиться несколько лет. Дефектный прионный белок обладает аномальными свойствами, он обладает высокой способностью поражать любые близлежащие нейроны. Количество патологических прионов постепенно растет, они накапливаются в здоровых клетках и разрушают нормальное расположение молекул белка в этих клетках. В первую очередь страдает нервная система, прионы вызывают медленные инфекции – болезни развивающиеся годами, приводящие к смертельному исходу.

Прионы очень устойчивы в окружающей среде. Их не разрушают ни дезинфицирующие вещества, ни ультрафиолетовое или радиационное излучение, ни высокая температура. Некоторые исследователи даже относят их к неживой природе.

Открытие Прузинера сильно расширило наши представления о механизмах возникновения инфекции, Нобелевскую премию он получил «за открытие прионов, нового биологического принципа инфекции».

Интересно отметить что Прузинер является одним из американских ученых с российскими корнями: его дед Беня Прузинер (Пружинер) эмигрировал из Москвы в Соединенные штаты в 1896 году.